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A doença de Ollier se manifesta como um crescimento maior do que o normal da cartilagem nos ossos longos das pernas e braços, de modo que o crescimento é anormal e a camada externa (osso cortical) do osso torna-se fina e mais frágil. Essas massas de cartilagem são tumores benignos (não cancerosos) conhecidos como encondromas.
- O que causa a doença de Ollier?
- O que é a síndrome de Ollier e Maffucci?
- A doença de Ollier é dolorosa?
- O Enchondroma pode se transformar em câncer?
- Quão rara é a doença de Ollier?
- Qual é a taxa de sobrevivência para condrossarcoma?
- Os tumores ósseos benignos são dolorosos?
- O que é um osteocondroma?
- O que significa Enchondroma?
- Enchondroma é hereditário?
- Os encondromas crescem?
O que causa a doença de Ollier?
Normalmente, a doença de Ollier é causada por mutações em um dos três genes (PTH1R, IDH1 ou IDH2). Na maioria dos casos, a doença de Ollier não é herdada dos pais.
O que é a síndrome de Ollier e Maffucci?
A doença de Ollier (encondromatose) e a síndrome de Maffucci são doenças raras, classicamente não familiares, caracterizadas por múltiplos tumores cartilaginosos intramedulares (centrais). Na síndrome de Maffucci, os tumores também ocorrem como hemangiomas de tecidos moles, que estão ausentes na doença de Ollier.
A doença de Ollier é dolorosa?
Tratamento da doença de Ollier
Na maioria dos casos, os encondromas não são dolorosos ou cancerosos e não requerem tratamento. Se eles se tornarem malignos, causar uma deformidade ou enfraquecer o osso o suficiente para causar uma fratura, uma cirurgia pode ser realizada para removê-los.
Enchondroma pode se transformar em câncer?
Encondromas únicos raramente se tornam cancerígenos, embora as chances sejam um pouco maiores em pacientes com doença de Ollier e síndrome de Maffucci. Quando os enconromas se tornam cancerosos, eles geralmente se tornam um tipo de tumor de cartilagem maligno chamado de condrossarcoma.
Quão rara é a doença de Ollier?
Populações Afetadas
A prevalência estimada da doença é de 1 / 100.000. A doença de Ollier é uma doença muito rara que afeta homens e mulheres em números iguais. Os sintomas são mais frequentemente observados em crianças, mas podem ocorrer em adolescentes e adultos.
Qual é a taxa de sobrevivência para condrossarcoma?
O prognóstico para pacientes com condrossarcoma mesenquimal é razoável, com sobrevida de 5 anos após ressecção ampla de 60% e sobrevida de 10 anos de 25%.
Os tumores ósseos benignos são dolorosos?
Os tumores benignos podem ser indolores, mas geralmente causam dores nos ossos. A dor pode ser intensa. A dor pode ocorrer em repouso ou à noite e tende a piorar progressivamente. (Consulte também Visão geral dos tumores ósseos.)
O que é um osteocondroma?
Osteocondroma é um crescimento excessivo de cartilagem e osso que ocorre na extremidade do osso próximo à placa de crescimento. Na maioria das vezes, afeta os ossos longos da perna, a pélvis ou a omoplata. O osteocondroma é o crescimento ósseo não canceroso mais comum. Geralmente ocorre entre 10 e 30 anos.
O que significa Enchondroma?
Encondroma é um tipo de tumor ósseo não canceroso que começa na cartilagem. A cartilagem é o tecido conjuntivo cartilaginoso a partir do qual a maioria dos ossos se desenvolve. A cartilagem desempenha um papel importante no processo de crescimento. Existem muitos tipos diferentes de cartilagem no corpo.
Enchondroma é hereditário?
A encondromatose é uma doença rara, não hereditária, na qual o paciente sofre de múltiplos tumores cartilaginosos intraósseos ou encondromas.
Os encondromas crescem?
Em geral, após a maturidade esquelética, os encondromas não crescem e raramente causam dor. A recorte endosteal pode ocorrer com encondromas.
