O que é granulomatose de Wegener?

Granulomatose com poliangiite (GPA) é uma condição rara em que os vasos sanguíneos ficam inflamados. Afeta principalmente os ouvidos, nariz, seios da face, rins e pulmões. Qualquer pessoa pode pegá-lo, incluindo crianças, mas é mais comum em adultos e pessoas mais velhas.

1. O que causa a granulomatose de Wegener?
2. A doença de Wegener é uma doença auto-imune?
3. Quão grave é a granulomatose de Wegener?
4. Qual é a taxa de sobrevivência para a granulomatose de Wegener?
5. A doença de Wegener é curável?
6. Como a doença de Wegener é diagnosticada?
7. Como Wegener afeta os olhos?
8. Qual é o prognóstico para a doença de Wegener?
9. A doença de Wegener afeta o cérebro?
10. Qual é a expectativa de vida de alguém com vasculite?
11. A granulomatose de Wegener vai embora?
12. Você pode obter deficiência para granulomatose de Wegener?

O que causa a granulomatose de Wegener?

Granulomatose com poliangeíte (GPA, anteriormente chamada de Wegener) é uma doença rara de causa incerta. É o resultado da inflamação nos tecidos chamada inflamação granulomatosa e inflamação dos vasos sanguíneos ("vasculite"), que pode danificar sistemas orgânicos.

A doença de Wegener é uma doença auto-imune?

Granulomatose com poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença autoimune multissistêmica rara de etiologia desconhecida. Suas características marcantes incluem inflamação granulomatosa necrotizante e vasculite pauci-imune em vasos sanguíneos de pequeno e médio porte. Veja a imagem abaixo.

Quão grave é a granulomatose de Wegener?

Granulomatose com poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença rara e com risco de vida que restringe o fluxo sanguíneo para vários órgãos, incluindo pulmões, rins e trato respiratório superior. É um tipo de vasculite, uma inflamação e lesão dos vasos sanguíneos.

Qual é a taxa de sobrevivência para a granulomatose de Wegener?

As taxas de sobrevivência de 1 e 5 anos foram 87,8 e 71,6% para todos os pacientes, mas menores para MPA (80 e 55%) em comparação com GW (95 e 83%; P = 0,001), embora a diferença não tenha sido significativa no análise multivariada. O SMR foi de 2,77 (IC de 95% 2,02, 3,71) para todos os pacientes.

A doença de Wegener é curável?

Não há cura para Granulomatose com poliangeíte, mas as perspectivas em longo prazo, com tratamento médico adequado, são muito boas. Em muitos casos, o tratamento imediato pode levar à remissão, o que significa que a pessoa não apresenta sinais ou sintomas da doença. As recaídas podem ocorrer após o término do tratamento médico.

Como a doença de Wegener é diagnosticada?

Os exames de sangue que detectam a inflamação anormal incluem a taxa de sedimentação (taxa de sed) e a proteína C reativa. Um exame de sangue mais específico usado para diagnosticar e monitorar a granulomatose com poliangiite é o anticorpo citoplasmático antineutrófilo (teste ANCA), que é comumente elevado quando a doença está ativa.

Como Wegener afeta os olhos?

Manifestações Neuro-oftalmológicas

A doença inflamatória orbitária e os granulomas podem causar diplopia ou perda de visão devido à neuropatia óptica compressiva. Esta neuropatia é resultado da infiltração dos tecidos adjacentes pela massa orbitária.

Qual é o prognóstico para a doença de Wegener?

O GPA generalizado ou grave não tratado geralmente carrega um prognóstico sombrio, com até 90% dos pacientes morrendo em 2 anos, geralmente de insuficiência respiratória ou renal. Mesmo GPA não renal carrega uma taxa de mortalidade de até 40%.

A doença de Wegener afeta o cérebro?

O envolvimento do sistema nervoso central no caso de granulomatose de Wegener (GW) é infrequente e geralmente leva a anormalidades dos nervos cranianos, eventos cerebrovasculares e convulsões. O envolvimento meníngeo é bastante raro e geralmente é devido à propagação da doença adjacente na base do crânio.

Qual é a expectativa de vida de alguém com vasculite?

Desde 2010, a sobrevida média passou de 99,4 para 126,6 meses, mais de dois anos. Pacientes com maior atividade da doença no diagnóstico, determinada pelo Birmingham Vasculitis Activity Score, também apresentaram um pior prognóstico.

A granulomatose de Wegener vai embora?

Remissão significa que a doença desaparece ou sua progressão é retardada, mas a doença não é curada. Sem tratamento médico, uma pessoa com diagnóstico de granulomatose com poliangiíte tem um alto risco de morrer da doença em dois anos, geralmente de insuficiência pulmonar ou renal.

Você pode obter deficiência para granulomatose de Wegener?

Se você foi diagnosticado com vasculite sistêmica e não consegue trabalhar porque isso afetou sua saúde, você pode muito bem ter direito a receber benefícios de invalidez do Seguro Social.