síndrome hemofagocítica

A síndrome hemofagocítica (HPS) é uma doença imune rara (ver este termo) e uma doença potencialmente fatal caracterizada por tempestade de citocinas e inflamação avassaladora, causando febre, hepatoesplenomegalia, citopenia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e hemofagocitose na medula óssea, fígado, baço ou ...

1. Qual é a taxa de sobrevivência de HLH?
2. Como é tratada a síndrome hemofagocítica?
3. Quais são os sintomas da doença HLH?
4. O que causa a linfo-histiocitose hemofagocítica?
5. É leucemia HLH?
6. HLH é doloroso?
7. Você pode sobreviver HLH?
8. A doença HLH é contagiosa?
9. Quão comum é HLH em adultos?
10. O que é doença do sistema imunológico HLH?
11. O HLH secundário pode ser curado?
12. A pneumonia pode causar HLH?

Qual é a taxa de sobrevivência de HLH?

Estudos mais recentes mostraram que o protocolo HLH-94 resultou em uma taxa de sobrevida global de 55%. O sucesso ou fracasso de um TMO alogênico é o fator prognóstico a longo prazo mais importante. Infelizmente, muitos casos são diagnosticados no final do curso da doença, após a ocorrência de danos irreversíveis.

Como é tratada a síndrome hemofagocítica?

No entanto, o tratamento padrão do HLH inclui a adição de um esteróide ao etoposídeo para maior supressão da hipercitocinemia e inflamação. Pacientes com predisposição conhecida para HLH, doença recorrente ou nenhuma causa precipitante clara devem, em última instância, ser encaminhados para transplante alogênico de medula óssea.

Quais são os sintomas da doença HLH?

Febre e aumento do baço são os sintomas mais comuns da HLH. Existem muitos outros sintomas possíveis, incluindo: Aumento do fígado. Gânglios linfáticos inchados.

O que causa a linfo-histiocitose hemofagocítica?

O XLP é causado por uma mutação no gene SH2D1A e é herdado como um distúrbio genético ligado ao X. Na maioria dos casos de HLH adquirido, o sistema imunológico é normal e a doença é desencadeada por uma infecção, malignidade subjacente, distúrbio de imunodeficiência ou doença de Kawasaki.

É leucemia HLH?

A linfo-histiocitose hemofagocítica pode ser diagnosticada em até 10% dos pacientes com leucemia mielóide aguda submetidos à quimioterapia intensiva e está associada à mortalidade precoce. Febre, níveis muito elevados de ferritina e hemofagocitose medular representam a pedra angular do diagnóstico.

HLH é doloroso?

Os pacientes com HLH têm histiócitos e linfócitos hiperativos, que são glóbulos brancos que normalmente controlam infecções, mas quando superativados podem causar inchaço, vermelhidão, calor, dor e mau funcionamento / dano de órgãos quando eles atacam e se acumulam em tecido linfático saudável (ed: fígado, Baço, linfonodos).

Você pode sobreviver HLH?

HLH familiar é fatal sem tratamento, com sobrevida média de cerca de dois a seis meses. Quimioterapia e / ou imunoterapia controlam temporariamente a doença, mas os sintomas retornam inevitavelmente.

A doença HLH é contagiosa?

O HLH familiar é passado de pais para filhos. O HLH adquirido em adultos pode ser causado por: Infecções virais, mais frequentemente o vírus Epstein-Barr. Outras infecções por bactérias ou fungos.

Quão comum é HLH em adultos?

O HLH adulto é uma doença rara e quase universalmente fatal sem tratamento, com sobrevida média publicada de 1,8–2,2 meses. Sua incidência é incerta, pois o diagnóstico é difícil de fazer devido ao mau reconhecimento, baixo índice de suspeita e falta de critérios diagnósticos definitivos.

O que é doença do sistema imunológico HLH?

A linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome inflamatória sistêmica grave que pode ser fatal. Essa síndrome às vezes pode ocorrer em pessoas normais com problemas médicos que podem causar uma forte ativação do sistema imunológico, como infecção ou câncer. HLH nessas configurações é chamado de HLH secundário.

O HLH secundário pode ser curado?

Os casos secundários de HLH geralmente podem ser curados com o tratamento da doença subjacente e, às vezes, com terapia imunossupressora / imunomoduladora adicional.

A pneumonia pode causar HLH?

Portanto, a infecção por Mycoplasma pneumoniae, que é tratável com antibióticos, deve ser considerada um possível gatilho de HLH em pacientes que apresentam uma doença semelhante a um vírus sem pneumonia.