mastocitose sistêmica

Mastocitose sistêmica (MS) é uma forma de mastocitose na qual os mastócitos se acumulam em tecidos e órgãos internos, como fígado, baço, medula óssea e intestino delgado. Normalmente é diagnosticado em adultos. Os sinais e sintomas variam de acordo com as partes do corpo afetadas.

1. Quais são os sintomas da mastocitose sistêmica?
2. Quanto tempo você consegue viver com mastocitose sistêmica?
3. A mastocitose sistêmica pode se transformar em leucemia?
4. A mastocitose sistêmica pode ser curada?
5. O que desencadeia a mastocitose?
6. A mastocitose pode ir embora?
7. A mastocitose é séria?
8. A mastocitose é uma doença autoimune?
9. Como você consegue mastocitose sistêmica?
10. A mastocitose afeta os olhos?
11. Como você testa a mastocitose sistêmica?
12. A mastocitose é uma deficiência?

Quais são os sintomas da mastocitose sistêmica?

Os sinais e sintomas de mastocitose sistêmica podem incluir:

• Rubor, coceira ou urticária.
• Dor abdominal, diarreia, náusea ou vômito.
• Anemia ou distúrbios hemorrágicos.
• Dor óssea e muscular.
• Fígado, baço ou nódulos linfáticos aumentados.
• Depressão, mudanças de humor ou problemas de concentração.

Quanto tempo você consegue viver com mastocitose sistêmica?

Isso já foi publicado na revista líder Blood. A mastocitose é caracterizada por diferentes cursos possíveis. Na forma agressiva, a expectativa de vida gira em torno de cinco anos.

A mastocitose sistêmica pode se transformar em leucemia?

A mastocitose sistêmica pode se tornar cancerosa. O risco de a mastocitose sistêmica se tornar cancerosa é de 7% quando a doença começa na infância e de até 30% em adultos. A leucemia de mastócitos envolve o sangue, enquanto o sarcoma de mastócitos envolve os tecidos moles do corpo.

A mastocitose sistêmica pode ser curada?

Não há cura para a mastocitose, embora vários tratamentos possam ser usados ​​para aliviar os sintomas e remover um mastocitoma (consulte a seção Introdução). As descrições das opções de tratamento mais comuns para mastocitose estão listadas abaixo.

O que desencadeia a mastocitose?

Não sabemos o que causa a mastocitose. Sabemos algumas coisas que desencadeiam a liberação de histamina e causam sintomas. Os sintomas podem ser desencadeados por frio ou calor, certos medicamentos, estresse emocional e picadas de insetos. Os gatilhos não são os mesmos em todas as pessoas.

A mastocitose pode ir embora?

A mastocitose em crianças provavelmente desaparece por si mesma após vários anos. Sete em cada 10 crianças com mastocitose afetando sua pele podem esperar uma grande melhora por volta dos 10 anos de idade. Muitas vezes, nenhum medicamento é necessário para a mastocitose.

A mastocitose é séria?

Por si só, a mastocitose cutânea não é fatal. Mas as pessoas com o transtorno apresentam sintomas significativos e correm um risco muito maior de uma reação alérgica grave, que pode ser fatal. Sistêmica: ocorrendo principalmente em adultos, a mastocitose sistêmica afeta outras partes do corpo além da pele.

A mastocitose é uma doença auto-imune?

A mastocitose é uma doença rara do sistema imunológico em que o corpo produz muitos mastócitos anormais. Os mastócitos controlam as respostas alérgicas e inflamatórias. A pesquisa sobre um novo medicamento mostra que ele pode prolongar a vida de forma significativa e melhorar a qualidade de vida. A maioria das pessoas nunca ouviu falar de mastocitose.

Como você consegue mastocitose sistêmica?

Causas. A mastocitose sistêmica ocorre quando os glóbulos brancos chamados mastócitos, que são produzidos na medula óssea, se acumulam anormalmente em um ou mais tecidos. Na maioria dos casos de mastocitose sistêmica, os mastócitos acumulados apresentam uma mutação em um gene denominado KIT.

A mastocitose afeta os olhos?

O envolvimento ocular na mastocitose foi descrito como mastocitoma solitário da pálpebra,² lesões orbitais dolorosas,³ e nictalopia causada pela má absorção de vitamina A. O diagnóstico das formas cutâneas da doença pode ser feito através de concentrações anormalmente altas de mastócitos na pele.

Como você testa a mastocitose sistêmica?

Os testes podem incluir:

1. Exames de sangue ou urina.
2. Biópsia de medula óssea.
3. Biópsia de pele.
4. Exames de imagem, como raio-X, ultrassom, cintilografia óssea e tomografia computadorizada.
5. Biópsia de órgãos afetados pela doença, como o fígado.
6. Teste genético.

A mastocitose é uma deficiência?

A morte geralmente ocorre apenas alguns meses após o diagnóstico. O SSA, estando ciente disso, aprovou Mastocitose Tipo IV como uma Permissão Compassiva para benefícios de incapacidade.