Porfiria

Os tipos, sintomas e causas da porfiria

Os tipos, sintomas e causas da porfiria

Os sinais e sintomas de porfiria aguda podem incluir:

  1. Que parte do corpo a porfiria afeta?
  2. Quais são os sintomas da porfiria cutânea tardia?
  3. Onde a porfiria é mais comum?
  4. Como a porfiria é diagnosticada?
  5. Qual é a sensação de um ataque de porfiria?
  6. Porfiria é uma doença mental?
  7. O que desencadeia porfiria?
  8. A porfiria afeta o fígado?
  9. Por que a porfiria é chamada de doença do vampiro?
  10. Qual é a expectativa de vida de alguém com porfiria?
  11. Porfiria é uma deficiência?
  12. Quais medicamentos devem ser evitados com porfiria?

Que parte do corpo a porfiria afeta?

A porfiria ocorre quando o corpo não consegue converter compostos chamados 'porfirinas' em heme. Embora todos os tecidos tenham heme, aqueles que mais o utilizam são os glóbulos vermelhos, o fígado e a medula óssea. A porfiria pode afetar a pele, o sistema nervoso e o sistema gastrointestinal. Mais mulheres do que homens são afetados pela porfiria.

Quais são os sintomas da porfiria cutânea tardia?

Sintomas

Onde a porfiria é mais comum?

A porfiria aguda intermitente é a forma mais comum de porfiria aguda na maioria dos países. Pode ocorrer com mais frequência em países do norte da Europa, como a Suécia e no Reino Unido. Outra forma da doença, coproporfiria hereditária, foi relatada principalmente na Europa e na América do Norte.

Como a porfiria é diagnosticada?

Para diagnosticar porfirias, os laboratórios medem as porfirinas e seus precursores na urina, sangue e / ou fezes. O teste pode incluir a medição de um ou mais dos seguintes: Porfobilinogênio (PBG), um precursor da porfirina, na urina. Ácido delta-aminolevulínico (ALA), outro precursor da porfirina, na urina.

Qual é a sensação de um ataque de porfiria?

Os sintomas debilitantes mais comumente relatados são dor intensa difusa que afeta o abdômen, as costas ou os membros; outros sinais e sintomas de ataque comuns incluem náuseas e vômitos, constipação, hipertensão, fraqueza motora, insônia ou ansiedade [1-3, 5].

Porfiria é uma doença mental?

A porfiria aguda intermitente simula uma variedade de distúrbios de ocorrência comum e, portanto, representa um atoleiro diagnóstico. As manifestações psiquiátricas incluem histeria, ansiedade, depressão, fobias, psicose, distúrbios orgânicos, agitação, delírio e alteração da consciência que varia de sonolência a coma.

O que desencadeia porfiria?

A porfiria pode ser desencadeada por drogas (barbitúricos, tranquilizantes, pílulas anticoncepcionais, sedativos), produtos químicos, jejum, fumo, consumo de álcool, infecções, estresse emocional e físico, hormônios menstruais e exposição ao sol. Os ataques de porfiria podem se desenvolver ao longo de horas ou dias e durar dias ou semanas.

A porfiria afeta o fígado?

A porfiria cutânea tardia pode causar danos ao fígado e aumentar a chance de desenvolver cirrose e câncer de fígado.

Por que a porfiria é chamada de doença do vampiro?

A porfiria é uma doença hereditária do sangue que faz com que o corpo produza menos heme - um componente crítico da hemoglobina, a proteína dos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio dos pulmões para os tecidos do corpo. Parece provável que esse distúrbio seja a origem do mito do vampiro.

Qual é a expectativa de vida de alguém com porfiria?

Os pacientes com porfiria geralmente têm uma expectativa de vida normal. No entanto, aqueles com porfiria hepática aguda têm risco aumentado de desenvolver hipertensão, doença renal crônica e carcinoma hepatocelular (câncer de fígado), o que pode reduzir sua expectativa de vida.

Porfiria é uma deficiência?

Pessoas que estão tentando ganhar benefícios para porfiria precisam atender a certos critérios no Livro Azul da Previdência Social, que descreve os benefícios por invalidez para uma ampla variedade de condições. Pessoas com porfiria cutânea podem obter benefícios com doenças de pele ou doenças genéticas fotossensíveis.

Quais medicamentos devem ser evitados com porfiria?

Quais medicamentos devem ser evitados por pacientes com porfiria?

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