tratamento de porfiria

O tratamento da porfiria aguda envolve heme intravenoso (IV) ou infusões de glicose (adição de heme ou glicose diretamente na veia). Essas terapias diminuem o número de porfirinas ou precursores de porfirinas produzidos no fígado. Outros medicamentos estão sob investigação e podem estar disponíveis por meio de ensaios clínicos.

1. Como você trata os ataques de porfiria?
2. Qual é a causa da porfiria?
3. Quais drogas causam porfiria?
4. Como a porfiria aguda intermitente é tratada?
5. Qual é a sensação de um ataque de porfiria?
6. Quais medicamentos devem ser evitados com porfiria?
7. Quanto tempo você consegue viver com porfiria?
8. Beber sangue ajuda a porfiria?
9. Que parte do corpo a porfiria afeta?
10. A porfiria é uma doença auto-imune?
11. A porfiria pode causar danos ao fígado?
12. A porfiria pode causar dores de cabeça?

Como você trata os ataques de porfiria?

O tratamento pode incluir:

1. Injeções de hemin, um medicamento que é uma forma de heme, para limitar a produção de porfirinas no corpo.
2. Açúcar intravenoso (glicose), ou açúcar administrado por via oral, se possível, para manter uma ingestão adequada de carboidratos.

Qual é a causa da porfiria?

A porfiria cutânea tardia (PCT) geralmente é adquirida em vez de herdada, embora a deficiência enzimática possa ser hereditária. Certos gatilhos que afetam a produção de enzimas - como excesso de ferro no corpo, doenças do fígado, medicamentos com estrogênio, fumo ou uso excessivo de álcool - podem causar sintomas.

Quais drogas causam porfiria?

Algumas drogas que podem causar um ataque de porfiria aguda intermitente *

Como a porfiria aguda intermitente é tratada?

Um ataque neurovisceral agudo freqüentemente requer hospitalização e pode requerer tratamento com hemina humana. Nos Estados Unidos, os indivíduos afetados podem ser tratados com Panhematina (hemina para injeção), um inibidor enzimático derivado dos glóbulos vermelhos que é potente na supressão de ataques agudos de porfiria.

Qual é a sensação de um ataque de porfiria?

Os sintomas debilitantes mais comumente relatados são dor intensa difusa que afeta o abdômen, as costas ou os membros; outros sinais e sintomas comuns de ataque incluem náuseas e vômitos, constipação, hipertensão, fraqueza motora, insônia ou ansiedade [1-3, 5].

Quais medicamentos devem ser evitados com porfiria?

Quais medicamentos devem ser evitados por pacientes com porfiria?

• Barbitúricos.
• Anticonvulsivantes.
• Progestágenos.
• Rifampicina.

Quanto tempo você consegue viver com porfiria?

Os pacientes com porfiria geralmente têm uma expectativa de vida normal. No entanto, aqueles com porfiria hepática aguda têm risco aumentado de desenvolver hipertensão, doença renal crônica e carcinoma hepatocelular (câncer de fígado), o que pode reduzir sua expectativa de vida.

Beber sangue ajuda a porfiria?

Isso significa que, em princípio, é possível aliviar os sintomas da porfiria bebendo sangue - outra possível ligação com as histórias de vampiros. As infusões de heme ajudam no tratamento de pacientes com porfiria de duas maneiras. Primeiro, eles superam a falta de heme do corpo, aliviando a anemia.

Que parte do corpo a porfiria afeta?

A porfiria ocorre quando o corpo não consegue converter compostos chamados 'porfirinas' em heme. Embora todos os tecidos tenham heme, aqueles que mais o utilizam são os glóbulos vermelhos, o fígado e a medula óssea. A porfiria pode afetar a pele, o sistema nervoso e o sistema gastrointestinal. Mais mulheres do que homens são afetados pela porfiria.

A porfiria é uma doença auto-imune?

A etiologia da porfiria cutânea tardia (PCT) não foi elucidada, mas foi proposta a possibilidade de um mecanismo autoimune. Nós relatamos um caso de uma combinação clínica desconhecida de PCT com hipotireoidismo autoimune, alopecia universal e vitiligo com anticorpos circulantes de células parietais e tireóide.

A porfiria pode causar danos ao fígado?

Problemas de fígado

A porfiria aguda aumenta a chance de desenvolver uma ligação ao câncer de fígado. Porfiria cutânea tardia pode causar danos ao fígado e aumentar a chance de desenvolver cirrose e câncer de fígado.

A porfiria pode causar dores de cabeça?

A porfiria variegata (VP) é um distúrbio autossômico dominante do metabolismo da porfirina. Relatamos o caso de um atleta colegial do sexo masculino, de 21 anos, que se queixava de dores de cabeça recorrentes e fadiga. Testes extensivos após a apresentação inicial não conseguiram identificar uma causa.