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Visão geral. A esclerodermia limitada, também conhecida como síndrome CREST, é um subtipo de esclerodermia - uma doença cujo nome significa "pele endurecida". As alterações cutâneas associadas à esclerodermia limitada geralmente ocorrem apenas na parte inferior dos braços e pernas, abaixo dos cotovelos e joelhos, e às vezes afetam o rosto e o pescoço.
- Quais são os sintomas da crista?
- A síndrome de Crest é fatal?
- Quanto tempo você consegue viver com a síndrome de Crest?
- O que causa a síndrome de Crest?
- Como é tratada a síndrome de Crest?
- Como você testa para a síndrome de Crest?
- Como a síndrome de Crest afeta o coração?
- Síndrome de Crest é uma deficiência?
- A síndrome de Crest é uma doença rara?
- A síndrome de Crest causa fadiga?
- Com que rapidez a esclerodermia progride?
- A síndrome de Crest é uma doença auto-imune?
Quais são os sintomas da crista?
Síndrome CREST e esclerodermia
- Calcinose - caroços dolorosos de cálcio na pele. ...
- Fenômeno de Raynaud - pele branca ou fria nas mãos e pés quando você está com frio ou estressado. ...
- Disfunção esofágica - Problemas para engolir e / ou refluxo. ...
- Esclerodactilia - Aperto e espessamento da pele dos dedos das mãos ou dos pés.
A síndrome de Crest é fatal?
Como o próprio nome indica, essa forma afeta muitas partes do corpo. Não só pode afetar a pele, mas também pode afetar muitos órgãos internos, prejudicando as funções digestivas e respiratórias e causando insuficiência renal. A esclerodermia sistêmica às vezes pode se tornar séria e com risco de vida.
Quanto tempo você consegue viver com a síndrome de Crest?
Em um grande estudo americano de 2003 por Mayes et al, a taxa de sobrevivência desde o momento do diagnóstico foi calculada em 77,9% em 5 anos, 55,1% em 10 anos, 37,4% em 15 anos e 26,8% em 20 anos. A extensão do envolvimento da pele é um bom preditor de sobrevivência em pacientes com esclerodermia.
O que causa a síndrome de Crest?
A síndrome CREST é caracterizada por: Calcinose: Depósitos de cálcio na pele. Fenômeno de Raynaud: uma condição na qual os vasos sanguíneos dos dedos das mãos e dos pés sofrem espasmos quando desencadeados por fatores, como frio, estresse ou doença. Resultam dedos das mãos e pés frios, doloridos ou dormentes, que em casos graves podem se tornar gangrenados.
Como é tratada a síndrome de Crest?
O manejo cirúrgico simples, incluindo curetagem, costuma ser suficiente na doença limitada. O tratamento com corticosteroides orais geralmente não é considerado eficaz, mas, de acordo com Hazen et al, a corticoterapia intralesional foi associada à melhora da calcinose.
Como você testa para a síndrome de Crest?
Os estudos de imagem são os seguintes: Calcinose: O diagnóstico de calcinose (suspeita com base no achado do exame físico de nódulos subcutâneos palpáveis, duros) é confirmado com radiografias simples que demonstram depósitos radiodensos dérmicos ou subcutâneos.
Como a síndrome de Crest afeta o coração?
O aumento da pressão arterial nas artérias entre o coração e os pulmões faz com que o coração trabalhe mais e, eventualmente, o enfraquece. Problemas cardíacos. Cicatrizes no tecido cardíaco podem levar a ritmos cardíacos anormais (arritmias) e, em casos raros, a um músculo cardíaco inflamado (miocardite). Problemas renais.
Síndrome de Crest é uma deficiência?
Se você sofre de síndrome CREST e não consegue mais trabalhar por causa dos efeitos de seus sintomas em seu funcionamento diário, você pode se qualificar para receber benefícios de invalidez do Seguro Social, por meio de SSDI ou SSI.
A síndrome de Crest é uma doença rara?
A esclerodermia é uma doença rara, afetando cerca de 300.000 americanos - menos de. 1% da população do país. Síndrome CREST, uma subcategoria da doença, é ainda mais rara.
A síndrome de Crest causa fadiga?
Você também pode se sentir muito cansado. Algumas pessoas descrevem esse cansaço como semelhante ao das pessoas que estão recebendo tratamento contra o câncer. Ou é semelhante à fadiga causada pelo lúpus ou artrite reumatóide. Com o tempo, a síndrome CREST pode causar problemas nos órgãos internos, como coração e pulmões.
Com que rapidez a esclerodermia progride?
Na forma difusa da doença, os sintomas cutâneos tendem a atingir o pico em três anos, depois se estabilizam ou até melhoram. Se as mudanças na pele ocorrerem mais rapidamente, muitas vezes há um risco maior de que os órgãos internos também sejam danificados.
A síndrome de Crest é uma doença auto-imune?
A síndrome de Crest envolve a produção de anticorpos anti-nucleares e anticentrômeros autoimunes, embora sua causa não seja atualmente compreendida. Não há causa infecciosa conhecida.
