Mastocitose

O que é mastocitose?

O que é mastocitose?

Mastocitose (digamos "mas-dedo-do-pé-suspiro-dedo do pé") é uma doença rara da pele (a forma mais comum) ou de outras partes do corpo (muito rara), como o estômago, os intestinos e os ossos medula. É causado por muitos mastócitos. Os mastócitos são um tipo de célula sanguínea.

  1. Quais são os sintomas da mastocitose?
  2. Qual é a expectativa de vida de alguém com mastocitose?
  3. A mastocitose é uma leucemia??
  4. A mastocitose é curável?
  5. O que desencadeia a mastocitose?
  6. A mastocitose é uma doença auto-imune?
  7. Como você trata a mastocitose?
  8. Qual é a sensação de um ataque de mastócitos?
  9. A mastocitose é fatal?
  10. A mastocitose afeta os olhos?
  11. Como você consegue mastocitose sistêmica?
  12. A mastocitose é genética?

Quais são os sintomas da mastocitose?

Sintomas de mastocitose

Qual é a expectativa de vida de alguém com mastocitose?

Isso já foi publicado na revista líder Blood. A mastocitose é caracterizada por diferentes cursos possíveis. Na forma agressiva, a expectativa de vida gira em torno de cinco anos.

A mastocitose é uma leucemia??

A leucemia de mastócitos (MCL) é uma forma muito rara de mastocitose sistêmica agressiva responsável por < 1% de todas as mastocitose. Pode aparecer de novo ou secundário à mastocitose anterior e compartilha mais aspectos clínico-patológicos com mastocitose sistêmica do que com leucemia mieloide aguda.

A mastocitose é curável?

Atualmente, não há tratamento curativo para a mastocitose. O tratamento da mastocitose é principalmente direcionado ao controle dos sintomas causados ​​pela liberação de mediadores de mastócitos. Os anti-histamínicos H1 e H2 são, portanto, os pilares do tratamento para aliviar os sintomas.

O que desencadeia a mastocitose?

Não sabemos o que causa a mastocitose. Sabemos algumas coisas que desencadeiam a liberação de histamina e causam sintomas. Os sintomas podem ser desencadeados por frio ou calor, certos medicamentos, estresse emocional e picadas de insetos. Os gatilhos não são os mesmos em todas as pessoas.

A mastocitose é uma doença auto-imune?

A mastocitose é uma doença rara do sistema imunológico em que o corpo produz muitos mastócitos anormais. Os mastócitos controlam as respostas alérgicas e inflamatórias. A pesquisa sobre um novo medicamento mostra que ele pode prolongar significativamente a vida e melhorar a qualidade de vida. A maioria das pessoas nunca ouviu falar de mastocitose.

Como você trata a mastocitose?

Casos leves a moderados de mastocitose cutânea podem ser tratados com um creme esteróide muito forte (corticosteróides tópicos) por um período limitado de tempo, geralmente até 6 semanas. Creme esteróide reduz o número de mastócitos que podem liberar histamina e desencadear inflamação dentro da pele.

Qual é a sensação de um ataque de mastócitos?

Existem muitos critérios, mas os mais comumente usados ​​requerem sintomas consistentes com a liberação crônica recorrente de mastócitos. Estes incluem: dor abdominal recorrente, diarreia, rubor, coceira, congestão nasal, tosse, aperto no peito, respiração ofegante, tontura ou uma combinação de alguns destes.

A mastocitose é fatal?

Por si só, a mastocitose cutânea não é fatal. Mas as pessoas com o transtorno apresentam sintomas significativos e correm um risco muito maior de uma reação alérgica grave, que pode ser fatal. Sistêmica: ocorrendo principalmente em adultos, a mastocitose sistêmica afeta outras partes do corpo além da pele.

A mastocitose afeta os olhos?

O envolvimento ocular na mastocitose foi descrito como mastocitoma solitário da pálpebra,2 lesões orbitais dolorosas,3 e nictalopia causada pela má absorção de vitamina A. O diagnóstico das formas cutâneas da doença pode ser feito por meio de concentrações anormalmente altas de mastócitos na pele.

Como você consegue mastocitose sistêmica?

Causas. A mastocitose sistêmica ocorre quando os glóbulos brancos chamados mastócitos, que são produzidos na medula óssea, se acumulam anormalmente em um ou mais tecidos. Na maioria dos casos de mastocitose sistêmica, os mastócitos acumulados apresentam uma mutação em um gene denominado KIT.

A mastocitose é genética?

Herança. A maioria dos casos de mastocitose não é hereditária. A mudança (variação ou mutação) no gene KIT que causa muitos casos de mastocitose é tipicamente uma mutação somática. As mutações somáticas ocorrem depois que o óvulo e o espermatozóide se unem (concepção) e estão presentes apenas em certas células do corpo.

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