quão comum é a porfiria

A prevalência exata da porfiria é desconhecida, mas provavelmente varia de 1 em 500 a 1 em 50.000 pessoas em todo o mundo. No geral, a porfiria cutânea tardia é o tipo mais comum de porfiria.

1. A porfiria é mais comum em homens ou mulheres?
2. A porfiria é mais comum na etnia?
3. Qual é a expectativa de vida de alguém com porfiria?
4. O que pode desencadear porfiria?
5. Qual é a sensação de um ataque de porfiria?
6. Porfiria é uma doença mental?
7. A porfiria é uma doença auto-imune?
8. A porfiria pode pular uma geração?
9. Onde a porfiria é mais comum?
10. Porfiria é uma deficiência?
11. Que parte do corpo a porfiria afeta?
12. Beber sangue ajuda a porfiria?

A porfiria é mais comum em homens ou mulheres?

As manifestações clínicas são mais comuns em mulheres do que em homens. A VP pode causar ataques agudos idênticos aos da PAI, com dor abdominal, vômito, constipação, hipertensão, taquicardia e fraqueza neuromuscular que pode progredir para tetraplegia e fraqueza respiratória (Chemmanur e Bonkovsky, 2004).

A porfiria é mais comum na etnia?

Isso sugere que apenas 1% daqueles que herdam uma mutação patogênica terão sintomas de porfiria. AIP pode ocorrer em indivíduos de todas as origens étnicas, embora possa ser relatada com menos frequência em indivíduos afro-americanos.

Qual é a expectativa de vida de alguém com porfiria?

Os pacientes com porfiria geralmente têm uma expectativa de vida normal. No entanto, aqueles com porfiria hepática aguda têm risco aumentado de desenvolver hipertensão, doença renal crônica e carcinoma hepatocelular (câncer de fígado), o que pode reduzir sua expectativa de vida.

O que pode desencadear porfiria?

A porfiria pode ser desencadeada por drogas (barbitúricos, tranquilizantes, pílulas anticoncepcionais, sedativos), produtos químicos, jejum, fumo, consumo de álcool, infecções, estresse emocional e físico, hormônios menstruais e exposição ao sol.

Qual é a sensação de um ataque de porfiria?

Os sintomas debilitantes mais comumente relatados são dor intensa difusa que afeta o abdômen, as costas ou os membros; outros sinais e sintomas comuns de ataque incluem náuseas e vômitos, constipação, hipertensão, fraqueza motora, insônia ou ansiedade [1-3, 5].

Porfiria é uma doença mental?

A porfiria aguda intermitente simula uma variedade de distúrbios de ocorrência comum e, portanto, representa um atoleiro diagnóstico. As manifestações psiquiátricas incluem histeria, ansiedade, depressão, fobias, psicose, distúrbios orgânicos, agitação, delírio e alteração da consciência que varia de sonolência a coma.

A porfiria é uma doença auto-imune?

A etiologia da porfiria cutânea tardia (PCT) não foi elucidada, mas foi proposta a possibilidade de um mecanismo autoimune. Nós relatamos um caso de uma combinação clínica desconhecida de PCT com hipotireoidismo autoimune, alopecia universal e vitiligo com anticorpos circulantes de células parietais e tireóide.

A porfiria pode pular uma geração?

Ambos os sexos são igualmente afetados, a doença não salta gerações e frequentemente há história de porfiria em outros membros da família. São eles: Porfiria eritropoiética congênita. Porfiria por deficiência de ALA desidratase.

Onde a porfiria é mais comum?

A porfiria aguda intermitente é a forma mais comum de porfiria aguda na maioria dos países. Pode ocorrer com mais frequência em países do norte da Europa, como a Suécia e no Reino Unido. Outra forma da doença, coproporfiria hereditária, foi relatada principalmente na Europa e na América do Norte.

Porfiria é uma deficiência?

Pessoas que estão tentando ganhar benefícios para porfiria precisam atender a certos critérios no Livro Azul da Previdência Social, que descreve os benefícios por invalidez para uma ampla variedade de condições. Pessoas com porfiria cutânea podem obter benefícios com doenças de pele ou doenças genéticas fotossensíveis.

Que parte do corpo a porfiria afeta?

A porfiria ocorre quando o corpo não consegue converter compostos chamados 'porfirinas' em heme. Embora todos os tecidos tenham heme, aqueles que mais o utilizam são os glóbulos vermelhos, o fígado e a medula óssea. A porfiria pode afetar a pele, o sistema nervoso e o sistema gastrointestinal. Mais mulheres do que homens são afetados pela porfiria.

Beber sangue ajuda a porfiria?

Isso significa que, em princípio, é possível aliviar os sintomas da porfiria bebendo sangue - outra possível ligação com as histórias de vampiros. As infusões de heme ajudam no tratamento de pacientes com porfiria de duas maneiras. Primeiro, eles superam a falta de heme do corpo, aliviando a anemia.