tipos de porfiria

Os nomes específicos dos oito tipos de porfirias são:

• Porfiria por deficiência de delta-aminolevulinato-desidratase.
• Porfiria aguda intermitente.
• Coproporfiria hereditária.
• Porfiria variegada.
• Porfiria eritropoiética congênita.
• Porfiria cutânea tardia.
• Porfiria heparitropoítica.
• Protoporfiria eritropoiética.

1. Qual é a porfiria mais comum?
2. Quantas porfirias existem?
3. Qual porfiria chamada de porfiria paroxística?
4. O que é porfiria aguda?
5. Qual é a sensação de um ataque de porfiria?
6. O que desencadeia porfiria?
7. Porfiria é uma doença mental?
8. Porfiria é uma deficiência?
9. Como você testa para porfiria?
10. O que é um ataque de porfiria?
11. Como você interrompe um ataque de porfiria?
12. A porfiria é mais comum em homens ou mulheres?

Qual é a porfiria mais comum?

A porfiria cutânea tardia (PCT) é o tipo mais comum de todas as porfirias. Como resultado da exposição ao sol, você pode sentir: Sensibilidade ao sol e às vezes à luz artificial, causando dor em queimação.

Quantas porfirias existem?

Frequência. A prevalência exata da porfiria é desconhecida, mas provavelmente varia de 1 em 500 a 1 em 50.000 pessoas em todo o mundo. No geral, a porfiria cutânea tardia é o tipo mais comum de porfiria.

Qual porfiria chamada de porfiria paroxística?

O que é porfiria aguda?

A porfiria aguda refere-se a um grupo de doenças raras caracterizadas por um defeito enzimático na via biossintética do heme. [1] [2] Os pacientes apresentam ataques debilitantes agudos com risco de vida que podem ser precipitados por medicamentos, alterações hormonais, fome e outros fatores.

Qual é a sensação de um ataque de porfiria?

Os sintomas debilitantes mais comumente relatados são dor intensa difusa que afeta o abdômen, as costas ou os membros; outros sinais e sintomas comuns de ataque incluem náuseas e vômitos, constipação, hipertensão, fraqueza motora, insônia ou ansiedade [1-3, 5].

O que desencadeia porfiria?

A porfiria pode ser desencadeada por drogas (barbitúricos, tranquilizantes, pílulas anticoncepcionais, sedativos), produtos químicos, jejum, fumo, consumo de álcool, infecções, estresse emocional e físico, hormônios menstruais e exposição ao sol. Os ataques de porfiria podem se desenvolver ao longo de horas ou dias e durar dias ou semanas.

Porfiria é uma doença mental?

A porfiria aguda intermitente simula uma variedade de distúrbios de ocorrência comum e, portanto, representa um atoleiro diagnóstico. As manifestações psiquiátricas incluem histeria, ansiedade, depressão, fobias, psicose, distúrbios orgânicos, agitação, delírio e alteração da consciência que varia de sonolência a coma.

Porfiria é uma deficiência?

Pessoas que estão tentando ganhar benefícios para porfiria precisam atender a certos critérios no Livro Azul da Previdência Social, que descreve os benefícios por invalidez para uma ampla variedade de condições. Pessoas com porfiria cutânea podem obter benefícios com doenças de pele ou doenças genéticas fotossensíveis.

Como você testa para porfiria?

Para diagnosticar porfirias, os laboratórios medem as porfirinas e seus precursores na urina, sangue e / ou fezes. O teste pode incluir a medição de um ou mais dos seguintes: Porfobilinogênio (PBG), um precursor da porfirina, na urina. Ácido delta-aminolevulínico (ALA), outro precursor da porfirina, na urina.

O que é um ataque de porfiria?

A porfiria aguda intermitente, que causa dor abdominal e sintomas neurológicos, é a porfiria aguda mais comum. Muitas pessoas nunca apresentam sintomas. Os sintomas podem incluir vômitos, dor abdominal ou nas costas, fraqueza nos braços ou pernas e sintomas mentais.

Como você interrompe um ataque de porfiria?

Tratamento

1. Não uso de medicamentos conhecidos por desencadear ataques agudos. ...
2. Não usar álcool ou drogas recreativas.
3. Evitar jejum e dieta que envolva restrição calórica severa.
4. Não fume.
5. Tomar certos hormônios para prevenir ataques pré-menstruais.
6. Minimizando a exposição ao sol. ...
7. Tratar infecções e outras doenças prontamente.

A porfiria é mais comum em homens ou mulheres?

As manifestações clínicas são mais comuns em mulheres do que em homens. A VP pode causar ataques agudos idênticos aos da PAI, com dor abdominal, vômito, constipação, hipertensão, taquicardia e fraqueza neuromuscular que pode progredir para tetraplegia e fraqueza respiratória (Chemmanur e Bonkovsky, 2004).