tratamento de porfiria cutânea tardia

Se você tem porfiria cutânea tardia, seu tratamento pode incluir:

• Remoção regular do sangue para diminuir a quantidade de ferro no fígado. Isso é chamado de flebotomia.
• Baixas doses do medicamento antimalárico cloroquina ou hidroxicloroquina.

1. O que causa porfiria cutânea tardia?
2. Como você interrompe um ataque de porfiria?
3. Quais são os sintomas da porfiria cutânea tardia?
4. Como a porfiria aguda intermitente é tratada?
5. Por que a porfiria é chamada de doença do vampiro?
6. Qual é a expectativa de vida de alguém com porfiria?
7. Porfiria é uma doença mental?
8. Qual é a sensação de um ataque de porfiria?
9. Porfiria é uma deficiência?
10. Como a porfiria afeta o corpo?
11. Como a porfiria é diagnosticada?
12. A porfiria afeta o fígado?

O que causa porfiria cutânea tardia?

Quem fica e qual é a causa da porfiria cutânea tardia? A PCT é causada por um defeito na enzima hepática uroporfirinogênio descarboxilase (UROD). É hereditário em um terço dos pacientes quando geralmente há uma história familiar da doença e os sintomas começam no início da vida adulta.

Como você interrompe um ataque de porfiria?

O tratamento pode incluir:

1. Injeções de hemin, um medicamento que é uma forma de heme, para limitar a produção de porfirinas no corpo.
2. Açúcar intravenoso (glicose), ou açúcar administrado por via oral, se possível, para manter uma ingestão adequada de carboidratos.

Quais são os sintomas da porfiria cutânea tardia?

Sintomas

• bolhas na pele exposta ao sol, incluindo mãos, rosto e braços.
• fotossensibilidade, o que significa que sua pele é sensível ao sol.
• pele fina ou frágil.
• aumento do crescimento do cabelo, geralmente no rosto.
• formação de crostas e cicatrizes na pele.
• vermelhidão, inchaço ou coceira da pele.

Como a porfiria aguda intermitente é tratada?

Um ataque neurovisceral agudo freqüentemente requer hospitalização e pode requerer tratamento com hemina humana. Nos Estados Unidos, os indivíduos afetados podem ser tratados com Panhematina (hemina para injeção), um inibidor enzimático derivado dos glóbulos vermelhos que é potente na supressão de ataques agudos de porfiria.

Por que a porfiria é chamada de doença do vampiro?

A porfiria é uma doença hereditária do sangue que faz com que o corpo produza menos heme - um componente crítico da hemoglobina, a proteína dos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio dos pulmões para os tecidos do corpo. Parece provável que esse distúrbio seja a origem do mito do vampiro.

Qual é a expectativa de vida de alguém com porfiria?

Os pacientes com porfiria geralmente têm uma expectativa de vida normal. No entanto, aqueles com porfiria hepática aguda têm risco aumentado de desenvolver hipertensão, doença renal crônica e carcinoma hepatocelular (câncer de fígado), o que pode reduzir sua expectativa de vida.

Porfiria é uma doença mental?

A porfiria aguda intermitente simula uma variedade de distúrbios de ocorrência comum e, portanto, representa um atoleiro diagnóstico. As manifestações psiquiátricas incluem histeria, ansiedade, depressão, fobias, psicose, distúrbios orgânicos, agitação, delírio e alteração da consciência que varia de sonolência a coma.

Qual é a sensação de um ataque de porfiria?

Os sintomas debilitantes mais comumente relatados são dor intensa difusa que afeta o abdômen, as costas ou os membros; outros sinais e sintomas comuns de ataque incluem náuseas e vômitos, constipação, hipertensão, fraqueza motora, insônia ou ansiedade [1-3, 5].

Porfiria é uma deficiência?

Pessoas que estão tentando ganhar benefícios para porfiria precisam atender a certos critérios no Livro Azul da Previdência Social, que descreve os benefícios por invalidez para uma ampla variedade de condições. Pessoas com porfiria cutânea podem obter benefícios com doenças de pele ou doenças genéticas fotossensíveis.

Como a porfiria afeta o corpo?

Durante um ataque, você pode ter desidratação, problemas respiratórios, convulsões e pressão alta. Os episódios geralmente requerem hospitalização para tratamento. Complicações de longo prazo com ataques agudos recorrentes podem incluir dor crônica, insuficiência renal crônica e danos ao fígado.

Como a porfiria é diagnosticada?

Para diagnosticar porfirias, os laboratórios medem as porfirinas e seus precursores na urina, sangue e / ou fezes. O teste pode incluir a medição de um ou mais dos seguintes: Porfobilinogênio (PBG), um precursor da porfirina, na urina. Ácido delta-aminolevulínico (ALA), outro precursor da porfirina, na urina.

A porfiria afeta o fígado?

Porfiria cutânea tardia pode causar danos ao fígado e aumentar a chance de desenvolver cirrose e câncer de fígado.