granulomatose wegener

Granulomatose com poliangiite é uma doença incomum que causa inflamação dos vasos sanguíneos do nariz, seios da face, garganta, pulmões e rins. Anteriormente chamada de granulomatose de Wegener, esta condição faz parte de um grupo de doenças dos vasos sanguíneos denominadas vasculite. Ele retarda o fluxo sanguíneo para alguns de seus órgãos.

1. O que causa a granulomatose de Wegener?
2. Granulomatose de Wegener é uma doença auto-imune?
3. Como você diagnostica a granulomatose de Wegener?
4. Qual é a taxa de sobrevivência para a granulomatose de Wegener?
5. A doença de Wegener é curável?
6. Como você pega a doença de Wagner?
7. Qual é a expectativa de vida de alguém com vasculite?
8. A doença de Wegener é hereditária?
9. Wegener é familiar?
10. A granulomatose de Wegener vai embora?
11. A doença de Wegener afeta o cérebro?
12. Como Wegener afeta os olhos?

O que causa a granulomatose de Wegener?

Granulomatose com poliangeíte (GPA, anteriormente chamada de Wegener) é uma doença rara de causa incerta. É o resultado da inflamação nos tecidos chamada inflamação granulomatosa e inflamação dos vasos sanguíneos ("vasculite"), que pode danificar sistemas orgânicos.

Granulomatose de Wegener é uma doença auto-imune?

Granulomatose com poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença autoimune multissistêmica rara de etiologia desconhecida. Suas características marcantes incluem inflamação granulomatosa necrotizante e vasculite pauci-imune em vasos sanguíneos de pequeno e médio porte.

Como você diagnostica a granulomatose de Wegener?

A biópsia de tecido é essencial para o diagnóstico definitivo da granulomatose de Wegener. As biópsias do trato respiratório superior mostram inflamação aguda e crônica com alterações granulomatosas. As biópsias renais normalmente mostram glomerulonefrite necrosante segmentar e necrosante e frequentemente glomerulonefrite angiocêntrica (1).

Qual é a taxa de sobrevivência para a granulomatose de Wegener?

As taxas de sobrevivência de 1 e 5 anos foram 87,8 e 71,6% para todos os pacientes, mas menores para MPA (80 e 55%) em comparação com GW (95 e 83%; P = 0,001), embora a diferença não tenha sido significativa no análise multivariada. O SMR foi de 2,77 (IC de 95% 2,02, 3,71) para todos os pacientes.

A doença de Wegener é curável?

Não há cura para Granulomatose com poliangeíte, mas as perspectivas em longo prazo, com tratamento médico adequado, são muito boas. Em muitos casos, o tratamento imediato pode levar à remissão, o que significa que a pessoa não apresenta sinais ou sintomas da doença. As recaídas podem ocorrer após o término do tratamento médico.

Como você pega a doença de Wagner?

A síndrome de Wagner é causada por mutações no gene VCAN e é herdada de maneira autossômica dominante. O tratamento varia de acordo com os sinais e sintomas de cada indivíduo e pode incluir o uso de óculos ou lentes de contato e cirurgia vitreorretiniana.

Qual é a expectativa de vida de alguém com vasculite?

Desde 2010, a sobrevida média passou de 99,4 para 126,6 meses, mais de dois anos. Pacientes com maior atividade da doença no diagnóstico, determinada pelo Birmingham Vasculitis Activity Score, também apresentaram um pior prognóstico.

A doença de Wegener é hereditária?

A causa da granulomatose com poliangiite não é conhecida. Não é contagioso e não há evidências de que seja herdado. A condição pode causar vasos sanguíneos estreitos e inflamados e massas de tecido inflamatório prejudicial (granulomas).

Wegener é familiar?

A causa da granulomatose com poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é atualmente desconhecida. No entanto, não parece ocorrer em famílias. Por exemplo, houve casos em que um gêmeo idêntico tem a condição e o outro não.

A granulomatose de Wegener vai embora?

Remissão significa que a doença desaparece ou sua progressão é retardada, mas a doença não é curada. Sem tratamento médico, uma pessoa com diagnóstico de granulomatose com poliangiíte tem um alto risco de morrer da doença em dois anos, geralmente de insuficiência pulmonar ou renal.

A doença de Wegener afeta o cérebro?

O envolvimento do sistema nervoso central no caso de granulomatose de Wegener (GW) é infrequente e geralmente leva a anormalidades dos nervos cranianos, eventos cerebrovasculares e convulsões. O envolvimento meníngeo é bastante raro e geralmente é devido à propagação da doença adjacente na base do crânio.

Como Wegener afeta os olhos?

Manifestações Neuro-oftalmológicas

A doença inflamatória orbitária e os granulomas podem causar diplopia ou perda de visão devido à neuropatia óptica compressiva. Esta neuropatia é resultado da infiltração dos tecidos adjacentes pela massa orbitária.