Wegeners

paisagem mediana da granulomatose de Wegener

paisagem mediana da granulomatose de Wegener
  1. O que causa a granulomatose de Wegener?
  2. Como a granulomatose de Wegener é diagnosticada?
  3. Quais são as outras manifestações clínicas da granulomatose de Wegener?
  4. A granulomatose de Wegener é uma doença auto-imune?
  5. A doença de Wegener é curável?
  6. Qual é a taxa de sobrevivência para a granulomatose de Wegener?
  7. A granulomatose de Wegener vai embora?
  8. Como Wegener afeta os olhos?
  9. Granulomatose de Wegener é genética?
  10. A doença de Wegener afeta o cérebro?
  11. Qual é o melhor tratamento para vasculite?
  12. Quão grave é a granulomatose de Wegener?

O que causa a granulomatose de Wegener?

Granulomatose com poliangeíte (GPA, anteriormente chamada de Wegener) é uma doença rara de causa incerta. É o resultado da inflamação nos tecidos chamada inflamação granulomatosa e inflamação dos vasos sanguíneos ("vasculite"), que pode danificar sistemas orgânicos.

Como a granulomatose de Wegener é diagnosticada?

A biópsia de tecido é essencial para o diagnóstico definitivo da granulomatose de Wegener. As biópsias do trato respiratório superior mostram inflamação aguda e crônica com alterações granulomatosas. As biópsias renais normalmente mostram glomerulonefrite necrosante segmentar e necrosante e frequentemente glomerulonefrite angiocêntrica (1).

Quais são as outras manifestações clínicas da granulomatose de Wegener?

Os sinais e sintomas de granulomatose com poliangiite podem incluir: Drenagem semelhante a pus com crostas do nariz, entupimento, infecções nos seios da face e sangramento nasal. Tosse, às vezes com catarro com sangue. Falta de ar ou respiração ofegante.

Granulomatose de Wegener é uma doença auto-imune?

Granulomatose com poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença autoimune multissistêmica rara de etiologia desconhecida. Suas características marcantes incluem inflamação granulomatosa necrotizante e vasculite pauci-imune em vasos sanguíneos de pequeno e médio porte.

A doença de Wegener é curável?

Não há cura para Granulomatose com poliangeíte, mas as perspectivas em longo prazo, com tratamento médico adequado, são muito boas. Em muitos casos, o tratamento imediato pode levar à remissão, o que significa que a pessoa não apresenta sinais ou sintomas da doença. As recaídas podem ocorrer após o término do tratamento médico.

Qual é a taxa de sobrevivência para a granulomatose de Wegener?

As taxas de sobrevivência de 1 e 5 anos foram 87,8 e 71,6% para todos os pacientes, mas menores para MPA (80 e 55%) em comparação com GW (95 e 83%; P = 0,001), embora a diferença não tenha sido significativa no análise multivariada. O SMR foi de 2,77 (IC de 95% 2,02, 3,71) para todos os pacientes.

A granulomatose de Wegener vai embora?

Remissão significa que a doença desaparece ou sua progressão é retardada, mas a doença não é curada. Sem tratamento médico, uma pessoa com diagnóstico de granulomatose com poliangiíte tem um alto risco de morrer da doença em dois anos, geralmente de insuficiência pulmonar ou renal.

Como Wegener afeta os olhos?

Manifestações Neuro-oftalmológicas

A doença inflamatória orbitária e os granulomas podem causar diplopia ou perda de visão devido à neuropatia óptica compressiva. Esta neuropatia é resultado da infiltração dos tecidos adjacentes pela massa orbitária.

Granulomatose de Wegener é genética?

A causa da Granulomatose com Poliangeíte é desconhecida. Em comparação com doenças com predisposições genéticas óbvias, a genética parece desempenhar um papel relativamente pequeno na etiologia da Granulomatose com Poliangiite. É muito incomum que a Granulomatose com Poliangiite ocorra em duas pessoas na mesma família.

A doença de Wegener afeta o cérebro?

O envolvimento do sistema nervoso central no caso de granulomatose de Wegener (GW) é infrequente e geralmente leva a anormalidades dos nervos cranianos, eventos cerebrovasculares e convulsões. O envolvimento meníngeo é bastante raro e geralmente é devido à propagação da doença adjacente na base do crânio.

Qual é o melhor tratamento para vasculite?

Medicamentos. Um medicamento corticosteroide, como a prednisona, é o tipo mais comum de medicamento prescrito para controlar a inflamação associada à vasculite. Os efeitos colaterais dos corticosteroides podem ser graves, especialmente se você os toma por muito tempo. Os possíveis efeitos colaterais incluem ganho de peso, diabetes e ossos enfraquecidos.

Quão grave é a granulomatose de Wegener?

Granulomatose com poliangiite (GPA), anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença rara e com risco de vida que restringe o fluxo sanguíneo para vários órgãos, incluindo pulmões, rins e trato respiratório superior. É um tipo de vasculite, uma inflamação e lesão dos vasos sanguíneos.

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